Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir? Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Wilms tümörü, çocukluk döneminde en yaygın görülen böbrek tümörlerinden biridir. Genellikle 3 ila 5 yaş arası çocuklarda ortaya çıkar. Böbreğin gelişim sürecindeki hücresel farklılıkların kontrolsüz büyümesiyle oluşur. Çoğunlukla tek böbrekte görülse de bazı durumlarda her iki böbreği de etkileyebilir. Çocuk onkolojisinde önemli bir yere sahip bu hastalık, erken teşhis edildiğinde yüksek bir tedavi başarısı sunar. Modern tanı yöntemleri, cerrahi teknikler ve destekleyici tedavi imkanları sayesinde Wilms tümörü olan çocukların büyük bir kısmı sağlıklı bir yaşam sürdürebilmektedir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir?

Tıbbi adıyla nefroblastom olarak bilinen Wilms tümörü, çocukluk döneminde görülen en yaygın böbrek tümörlerinden biridir. Çoğunlukla 3 ile 4 yaş arasındaki çocuklarda tanı konan bu hastalık, böbrek hücrelerinden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Çocuklarda görülen böbrek kanserlerinin yaklaşık %90’ını Wilms tümörü oluşturmaktadır. Genellikle tek böbrekte gözlemlenirken nadiren her iki böbrekte de gelişim gösterebilir. Bu tümörün en önemli özelliği, erken tanı konulduğunda tedaviye olumlu yanıt vermesidir. Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonları ile iyileşme oranı yüksektir. Ancak tanıda gecikme, tümörün büyümesine ve diğer organlara yayılmasına yol açabilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedenleri Nelerdir?

Wilms tümörünün kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin etkili olduğu düşünülmektedir. Hastalığın gelişiminde gen mutasyonları, doğumsal anomaliler ve aile öyküsü dikkate değer risk faktörleridir. Özellikle bazı sendromlar ile birlikte görülmesi, genetik yatkınlığın önemli bir gösterge olduğunu ortaya koymaktadır.

Wilms tümörü için başlıca nedenler ve risk faktörleri şunlardır:

• Genetik mutasyonlar: WT1 ve WT2 gibi tümör baskılayıcı genlerdeki değişiklikler.
• Aile öyküsü: Birinci derece aile fertlerinde Wilms tümörü geçmişi olan çocukların riski artar.
• Konjenital anomaliler: Böbrek gelişim bozuklukları, ürogenital anomaliler ya da tek böbrekle doğma durumu.
• Sendromlar: WAGR sendromu, Denys-Drash sendromu gibi genetik bozukluklarla ilişki içerisindedir.
• Cinsiyet: Kız çocuklarda erkeklere göre biraz daha sık görülmektedir.
• Irksal faktörler: Afrika kökenli bireylerde görülme sıklığı daha fazladır.
• Düşük doğum ağırlığı: Erken doğum ve düşük kilo ile doğan bebeklerde risk artışı gözlenebilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Belirtileri Nelerdir?

Wilms tümörü genellikle başlangıçta belirgin şikayetlere yol açmamaktadır. Ancak tümör büyüdükçe böbrek fonksiyonlarını etkileyerek karın bölgesinde belirgin değişikliklere neden olur. Çoğunlukla aileler, çocuklarının karnında şişlik veya kitle fark ederek doktora başvurmaktadır.

Wilms tümörünün başlıca belirtileri şunlardır:

• Karında şişlik veya kitle hissi: En yaygın belirtidir.
• Karın ağrısı: Tümör büyüdükçe ağrı meydana gelebilir.
• İştahsızlık ve kilo kaybı: Metabolizmanın etkilenmesiyle ortaya çıkar.
• İdrarda kan (hematüri): Böbrek dokusunun hasarı nedeniyle olabilir.
• Yüksek tansiyon: Böbreğin basınç düzenleyen işlevinin bozulmasıyla gelişir.
• Bulantı ve kusma: Sindirim sistemi üzerindeki basınca bağlı olarak meydana gelebilir.
• Ateş: Bazı çocuklarda tümör varlığı ile birlikte ateş de görülebilir.
• Yorgunluk ve halsizlik: Vücudun tümöre karşı tepkisi ile bağlantılıdır.
• Anemi: Kan hücre üretimindeki dolaylı etki ile birlikte kansızlık gelişebilir.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Teşhisi Nasıl Yapılır?

Çoğu durumda aileler, çocuklarının karnında şişlik veya kitle bulgusu ile doktora başvurur. İlk aşamada doktor, çocuğun sağlık geçmişini alır, ailede benzer hastalık öyküsü olup olmadığını sorgular ve detaylı fizik muayene gerçekleştirir. Fiziksel muayene sırasında özellikle karın bölgesinde kitle, şişlik ya da ağrının varlığı değerlendirilir. Tanıyı netleştirmek için görüntüleme yöntemlerinin rolü oldukça büyüktür. Ultrasonografi, böbrekteki kitleyi ilk tespit eden ve radyasyon içermeyen temel yöntemdir. Daha ayrıntılı bilgi için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılır. Bu yöntemler tümörün boyutunu, böbreğin ne kadarını kapladığını ve çevre dokulara veya lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığını ortaya koymaktadır.

Laboratuvar testleri de tanıya katkı sağlamaktadır. İdrar testi ile idrarda kan olup olmadığı araştırılır, kan testleri ile böbrek fonksiyonları ve tümörün vücut üzerindeki etkileri incelenir. Bazı durumlarda metastaz şüphesi varsa akciğer grafisi veya toraks BT çekilerek tümörün akciğerlere yayılımı değerlendirilir. Biyopsi ise belirli durumlarda uygulanır. Çoğu zaman cerrahi sırasında çıkarılan dokunun histopatolojik incelemesi ile kesin tanı konur. Patoloji raporu, tümörün türü, derecesi ve yayılımı hakkında bilgi veren en önemli dökümandır ve tedavi planının oluşumunda belirleyici rol oynar.

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Tedavisi Nasıldır?

Wilms tümörünün tedavisi, multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve onkoloji, cerrahi, radyoloji ve patoloji uzmanlarının ortak çalışmalarıyla yürütülür. Tedavi şekli; tümörün evresi, boyutu, çocuğun yaşı ve genel sağlığına göre belirlenir. Temel tedavi yöntemi cerrahidir. Erken aşamada tespit edilen vakalarda tümörlü böbreğin tamamı veya bir kısmı çıkarılmaktadır. Eğer tümör her iki böbrekte varsa, böbrek fonksiyonunu korumak için parsiyel cerrahi tercih edilebilir.

Kemoterapi, cerrahiden önce veya sonra uygulanabilir. Ameliyat öncesi kemoterapi tümörü küçülterek cerrahiyi kolaylaştırırken, ameliyat sonrası kemoterapi kalan tümör hücrelerinin yok edilmesine yardımcı olur. Erken aşamada düşük doz, ileri aşamalarda ise daha yoğun kemoterapi protokolleri uygulanır.

Radyoterapi genellikle ileri evre hastalarda veya tümörün yayıldığı durumlarda uygulanır. Çocuğun yaşına bağlı olarak radyasyon dozu dikkatlice ayarlanmalıdır; çünkü gelişen organlara zarar verebilecek bir durum söz konusudur. Ayrıca destekleyici tedaviler de uygulanmaktadır. Çocuğun beslenme düzeninin sağlanması, bağışıklığının güçlendirilmesi, kan basıncının kontrol altında tutulması ve enfeksiyonlardan korunması tedavi başarısını artırır. Ayrıca psikolojik destek, hem çocuğun hem de ailenin bu süreçle başa çıkmasında büyük önem taşır.

Günümüzde Wilms tümörünün tedavisinde başarı oranları oldukça yüksektir. Erken evrede teşhis edilen çocukların %90’dan fazlası tamamen iyileşmektedir. Ancak, geç evrelerde tümörün metastaz yapması tedaviyi zorlaştırabilir. Bu nedenle düzenli takip, nükslerin erken saptanması açısından kritik öneme sahiptir.