Kordoma: Nedir, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Kordoma, omurga ve kafatası tabanında oluşan nadir ve yavaş gelişen bir kemik tümörüdür. Genellikle sakrum (kuyruk sokumu), omurganın farklı kısımları ve kafatası tabanı gibi bölgelerde görülür. Kordomalar, embriyonik gelişim döneminde notokord kalıntılarından kaynaklanır ve omurganın oluşumunda rol oynar. Bu tümörler yavaş bir büyüme gösterse de, çevre dokulara yayılma potansiyeline sahip olabilir ve beyin sapı, omurilik ile sinirler üzerinde baskı yaparak ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.

Kordoma Nedir?

Kordoma, omurga ve kafatası tabanında gelişen nadir bir malign (kötü huylu) kemik tümörüdür. Bu tümörler, embriyonik gelişim sırasında notokord adı verilen yapının kalıntılarından oluşur. Genelde sakrum, omurganın alt ve üst kısımları ile kafa tabanında sıkça görülen bir hastalıktır. Kordomalar genellikle yavaş ilerlese de, zamanla çevre kemik, sinir ve yumuşak dokulara yayılabilir. Omurilik ve sinirler üzerinde baskı oluştuğunda nörolojik semptomlara yol açabilir. Tümörün yerleşim yerine bağlı olarak görme kaybı, yutma güçlüğü, baş ve boyun ağrısı, kas güçsüzlüğü ve hareket kısıtlılığı gibi belirtiler görülebilir. Kordoma, metastaz yapabilen agresif bir tümördür ve genellikle ileri evrelerde teşhis edilir. Bunun nedeni, belirtilerin yavaş yavaş ortaya çıkması ve çoğu zaman diğer hastalıklarla karıştırılmasıdır. Hayati organlara yakınlığı nedeniyle tedavisi zorlu olabilir ve tümörün tamamen çıkarılması genellikle güçtür. Bu sebeple, multidisipliner bir ekiple yönetilen cerrahi müdahale, radyoterapi ve yeni nesil hedefe yönelik tedaviler, kordoma hastalarına yönelik en iyi tedavi seçeneklerini sunmaktadır.

Kordoma Türleri Nelerdir?

Kordomalar, tümör hücrelerinin yapısal özelliklerine ve agresiflik derecelerine göre farklı türlere ayrılır. Kordoma türleri, tümörün biyolojik özelliklerini belirleyerek hastalığın seyri ve tedavi sürecinin yönetiminde önemli bir rol oynar. Klasik kordoma en yaygın türdür. Yavaş büyümesine karşın çevresine yayılma eğilimindedir. Kordoma türlerinin belirlenmesi, tedavi sürecinin planlanmasında kritik bir rol oynar ve cerrahi sonrası ek tedavi yöntemlerinin belirlenmesine yardımcı olur. Yaygın kordoma türleri şunlardır:

• Klasik (Konvansiyonel) Kordoma: En sık görülen türdür ve genellikle yavaş bir büyüme gösterir.
• Kondroid Kordoma: Kıkırdak dokusuna benzeyen hücreler içerir ve genelde daha iyi bir prognoza sahiptir.
• Dediferansiye (Anaplastik) Kordoma: En agresif formdur, hızlı büyür ve metastaz riski yüksektir.

Kordomalar Kimleri Etkiler?

Kordomalar, genellikle orta yaş ve üzeri bireylerde görülen nadir bir tümördür. Hastalığın en sık teşhis edildiği yaş aralığı 40-70’tir. Ancak çocuklar ve genç yetişkinler arasında da nadir durumlarla karşılaşılabilir. Erkeklerde kadınlara göre biraz daha fazla rastlanmaktadır. Kordoma oluşumunda bilinen bir genetik faktör olmamakla birlikte, ailesinde kordoma öyküsü bulanan bireylerde riskin artabileceği düşünülmektedir.

Kordomalar, embryonik gelişim sırasında notokord kalıntılarından kaynaklanan doğuştan gelen bir risk faktörünü içerebilir. Ancak hastalığın gelişimi genellikle hayatın ilerleyen dönemlerinde görülmektedir. Hastalığın nadirliği nedeniyle erken teşhis zor olabilir ve birçok hasta uzun süre semptomlarla yaşamak zorunda kalabilir. Kordomanın etkilediği hastalar, tümörün konumuna bağlı olarak omurga, beyin sapı ve sinir sisteminde baskı nedeniyle hareket kısıtlılığı, nörolojik bozukluklar ve ağrı gibi çeşitli belirtiler yaşayabilirler.

Kordomalar Ne Kadar Yaygındır?

Kemik kanserlerinin yaklaşık %1’ini, tüm primer omurga tümörlerinin ise %3-4’ünü kapsamaktadır. Dünya genelinde her yıl yaklaşık 1-2 kordoma vakası görülmektedir. Bu nedenle kordoma, nadir bir hastalık olarak kabul edilmektedir. Genellikle 40-70 yaşları arasında teşhis edilirken, çocuklarda ve gençlerde oldukça nadir vakalara rastlanmaktadır.

Kordoma Belirtileri Nelerdir?

Tümörün yerleştiği bölge, belirtilerin çeşitliliğini etkiler. Kafatası tabanında yerleşen kordomalar virüs baş ağrısı, çift görme, yüzde hissizlik ve konuşma bozukluğu gibi nörolojik belirtilerle kendini gösterebilir. Omurga ve sakrumda oluşan kordomalar ise bel ve sırt ağrısı, bacaklarda uyuşma, güç kaybı ve bağırsak veya mesane kontrolü sorunlarına neden olabilir. Kordomaların yavaş büyümesi, semptomların yıllar içerisinde ortaya çıkmasına ve başka hastalıklarla karıştırılmasına yol açar. Kordoma belirtileri şunlardır:

• Kronik baş ağrısı: Kafatası tabanındaki kordomalarda sık görülür.
• Çift görme ve görme bozuklukları: Beyin sapına yakın tümörlerde meydana gelebilir.
• Yüzde uyuşma ve his kaybı: Sinirlere baskı sonucunda ortaya çıkar.
• Sırt ve bel ağrısı: Omurganın alt bölgelerinde yerleşen kordomalarda yaygındır.
• Bacaklarda güç kaybı ve uyuşma: Omurilik basısı nedeniyle gelişebilir.
• Bağırsak ve mesane kontrol problemleri: Sakral bölgedeki tümörlerde görülebilir.
• Hareket kısıtlılığı ve kas güçsüzlüğü: Sinirlerin etkilenmesi sonucu gelişebilir.
• Yutma güçlüğü ve konuşma bozuklukları: Kafa tabanında büyüyen tümörlerde gözlemlenebilir.

Kordoma Nasıl Teşhis Edilir?

Kordoma teşhisi, belirtilerin ortaya çıkması ve radyolojik görüntüleme yöntemleri kullanılarak yapılır. Doktor, hastanın baş ağrısı, görme kaybı, sırt ve bel ağrıları veya nörolojik semptomlarını değerlendirir. Kesin teşhis için Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) ve Bilgisayarlı Tomografi (BT) ile tümörün yeri, büyüklüğü ve çevre dokularla ilişkisi saptanır. Biyopsi, kordomanın diğer kemik ve yumuşak doku tümörlerinden ayırt edilmesi için gereklidir. Biyopsi sırasında toplanan doku örneği, patolojik incelemeye tabi tutulur ve kordoma tanısı doğrulanır. Bazı durumlarda, tümörün genetik profili belirlenerek tedavi seçenekleri şekillendirilebilir.

Kordoma Nasıl Tedavi Edilir?

Kordoma tedavisinde cerrahi müdahale temel tedavi yöntemi olarak kabul edilir. Mümkün olduğunca tümörün tamamen çıkarılması hedeflenir. Ancak tümör, omurilik veya beyin sapı gibi kritik bölgelerde bulunuyorsa tamamen temizlenmesi güç olabilir. Ameliyat sonrası radyoterapi uygulanarak geride kalan tümör hücrelerinin yok edilmesi amaçlanır. Proton terapisi veya stereotaktik radyoterapi gibi ileri düzey radyoterapi yöntemleri, kordomalar için etkili tedavi alternatifleridir. Kemoterapi genellikle kordomalarda etkili olmamakla birlikte, bazı hedefe yönelik tedavi yöntemleri ve immünoterapiler üzerinde araştırmalar yapılmaktadır. Tedavi sonrası hastaların düzenli kontrollerle izlenmesi ve nüks riskine karşı uzun süre takip edilmesi gerekmektedir.